fa کمبود آنزیم کولین استراز پلاسما؛ دو مورد گزارش نادر و درمان آن لاپاروسکوپی Laparoscopy گزارش مورد case report <div style="text-align: justify;"><span style="font-family:iransans;"><span style="font-size:12px;"><strong><span style="color:#FE2E9A;">زمینه و هدف:</span></strong> کمبود پسودوکولین استراز (<span dir="LTR">PChE</span>) یک ناهنجاری آنزیمی است که منتج به هیدرولیز آهستۀ داروهایی می‌شود که همانند ساکسینیل‌کولین ساختمان کولین استری دارند و ایجاب می‌کند که کسانی که دچار این بیماری هستند تا برگشت قوام عضلانی به حد طبیعی به مدت طولانی از تنفس مکانیکی&nbsp; استفاده کنند.<br> <strong><span style="color:#FE2E9A;">گزارش مورد:</span></strong> دو بیمار زن، با نسبت خویشاوندی (دخترعمو) در این پژوهش بررسی شده‌اند. اولی به علت <span dir="LTR">T.U.L</span> و دومی به علت کیست تخمدان بیهوشی عمومی چه به‌صورت اورژانس و چه به‌صورت الکتیو گرفته بودند و دچار آپنۀ طولانی‌مدت و شلی کامل عضلات تا حدود ۸ ساعت پس از تزریق دوز اولیۀ ساکسینیل کولین شدند. در این دو بیمار، تنها دوز اولیۀ ساکسینیل کولین برای لوله‌گذاری نائی تزریق شده و از تکرار آن یا استفاده از دیگر شل‌کننده‌های عضلانی نان دپلاریزان اجتناب شده بود و پس از پایان عمل جراحی، بیماران همچنان دچار آپنه و شلی عضلات بودند. پس از بررسی‌های متعدد، تشخیص کمبود آنزیم کولین استراز پلاسما مطرح شد. بنابراین برای درمان آن‌ها به روش‌های درمانی مرسوم ازجمله تزریق <span dir="LTR">FFP</span> یا خون تازۀ کراس مچ شده (رگ به رگ) اقدام شد.<br> <strong><span style="color:#FE2E9A;">نتیجه‌گیری:</span></strong> کمبود پسودو کولین استراز ممکن است در الگوی خانوادگی و نه‌تنها در نسل اول، بلکه در نسل دوم خانواده نیز اتفاق بیفتد. بهترین راه درمان، تداوم حمایت تهویۀ مکانیکی و صبر و شکیبایی تا هیدرولیز کامل ساکسینیل کولین توسط <strong><span dir="LTR">PChE</span></strong> است. همچنین توصیه می‌شود تا حد امکان از مصرف ساکسینیل کولین، جز در موارد اورژانسی، خودداری شود و به جای آن از شل‌کننده‌های عضلانی نان دپلاریزان استفاده شود.</span></span></div> <div style="text-align: justify;"><strong>Background and Objective:</strong> A deficiency of the enzyme pseudo cholinesterase (PChE) leads to slow hydrolysis of drugs having choline ester structure such as succinylcholine. The patients with this enzymatic disturbance should be provided long-term mechanical ventilation support until the return of normal muscle tonicity.<br> <strong>Case presentation:</strong> The current study was performed on two female patients with family relation (cousins). The first operation was an emergent transurethral lithotripsy (TUL), and the second operation was an elective ovarian cystectomy. All operations were performed under general anesthesia. At the end of operations, the patients still suffered from long-time apnea and muscle weakness such that complete muscle relaxation occurred 8 h after one dose of succinylcholine. No additional dose or use of another non-depolarization muscle relaxant was required. The investigation reported a deficiency in PChE. Therefore, the patients were treated with conventional therapies, including FFP injection and newly cross-matched blood (vessel-to-vessel).<br> <strong>Conclusion:</strong> PChE deficiency is a familial trait and can occur not only in the first but also in the second generation of a family. The best treatment includes supporting mechanical ventilation and patience until complete succinylcholine hydrolysis by PChE is achieved. It is recommended to avoid using succinylcholine except for emergency situations; instead, depolarization muscle relaxants should be utilized.<span dir="RTL"></span></div> کولین استراز پلاسما, پسودو کولین استراز, ساکسینیل کولین, آپنه cholinesterase plasma, pseudo cholinesterase, succinylcholine, apnea 23 28 http://urology.umsha.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-48-1&slc_lang=fa&sid=1 Mahmoud Rezaei محمود رضایی mrezaei1961@yahoo.com 1003194753284600219 1003194753284600219 No Department of clinical research and development, Shahid Beheshti Hospital, Hamedan, Iran واحد توسعۀ تحقیقات بالینی بیمارستان شهید بهشتی همدان، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران Seyed Mohammad Zolhavarieh سیدمحمد ذوالحواریه dsmbszolhavarieh@gmail.com 1003194753284600220 1003194753284600220 Yes Urology and Nephrology Research Center, Department of Anesthesiology, Hamedan University of Medical Sciences, Hamadan, Iran مرکز تحقیقات ارولوژی و نفرولوژی، گروه بیهوشی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران Hasan Jalalvand حسن جلالوند 1003194753284600221 1003194753284600221 No Anesthesiologist, Hamedan University of Medical Sciences, Hamedan, Iran متخصص بیهوشی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران Ronak Hamzehei روناک حمزه ای rh.hamzehei1371@gmail.com 1003194753284600222 1003194753284600222 No Department of clinical research and development, Shahid Beheshti Hospital, Hamedan, Iran واحد توسعۀ تحقیقات بالینی بیمارستان شهید بهشتی همدان، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران