AU - Rezaei, Mahmoud AU - Zolhavarieh, Seyed Mohammad AU - Jalalvand, Hasan AU - Hamzehei, Ronak TI - Pseudo Cholinesterase Enzyme Deficiency: Two Rare Cases and Treatment PT - JOURNAL ARTICLE TA - J-Res-Urol JN - J-Res-Urol VO - 2 VI - 1 IP - 1 4099 - http://urology.umsha.ac.ir/article-1-44-fa.html 4100 - http://urology.umsha.ac.ir/article-1-44-fa.pdf SO - J-Res-Urol 1 AB  - زمینه و هدف: کمبود پسودوکولین استراز (PChE) یک ناهنجاری آنزیمی است که منتج به هیدرولیز آهستۀ داروهایی می‌شود که همانند ساکسینیل‌کولین ساختمان کولین استری دارند و ایجاب می‌کند که کسانی که دچار این بیماری هستند تا برگشت قوام عضلانی به حد طبیعی به مدت طولانی از تنفس مکانیکی استفاده کنند. گزارش مورد: دو بیمار زن، با نسبت خویشاوندی (دخترعمو) در این پژوهش بررسی شده‌اند. اولی به علت T.U.L و دومی به علت کیست تخمدان بیهوشی عمومی چه به‌صورت اورژانس و چه به‌صورت الکتیو گرفته بودند و دچار آپنۀ طولانی‌مدت و شلی کامل عضلات تا حدود ۸ ساعت پس از تزریق دوز اولیۀ ساکسینیل کولین شدند. در این دو بیمار، تنها دوز اولیۀ ساکسینیل کولین برای لوله‌گذاری نائی تزریق شده و از تکرار آن یا استفاده از دیگر شل‌کننده‌های عضلانی نان دپلاریزان اجتناب شده بود و پس از پایان عمل جراحی، بیماران همچنان دچار آپنه و شلی عضلات بودند. پس از بررسی‌های متعدد، تشخیص کمبود آنزیم کولین استراز پلاسما مطرح شد. بنابراین برای درمان آن‌ها به روش‌های درمانی مرسوم ازجمله تزریق FFP یا خون تازۀ کراس مچ شده (رگ به رگ) اقدام شد. نتیجه‌گیری: کمبود پسودو کولین استراز ممکن است در الگوی خانوادگی و نه‌تنها در نسل اول، بلکه در نسل دوم خانواده نیز اتفاق بیفتد. بهترین راه درمان، تداوم حمایت تهویۀ مکانیکی و صبر و شکیبایی تا هیدرولیز کامل ساکسینیل کولین توسط PChE است. همچنین توصیه می‌شود تا حد امکان از مصرف ساکسینیل کولین، جز در موارد اورژانسی، خودداری شود و به جای آن از شل‌کننده‌های عضلانی نان دپلاریزان استفاده شود. CP - IRAN IN - Urology and Nephrology Research Center, Department of Anesthesiology, Hamedan University of Medical Sciences, Hamadan, Iran LG - eng PB - J-Res-Urol PG - 23 PT - case report YR - 2017